55.决断（2/2）

这什么情况？太阳从西边出来了？全医院资格最老的老混子怎么正经起来了？

吐槽归吐槽，最多也就在自己心里念叨几遍。两人相视看了几眼，也没说什么，就把注意力集中在了病例本身上。

“直接就断定是otcd是不是太武断了？”儿科主任建议道，“虽然各项症状和检测指标挺符合的，但毕竟诊断标准是血和尿液中各氨基酸的浓度以及转移酶的活性，检查需要时间。”

内分泌的倪主任点点头：“老张，等等吧，最快今晚最晚后天就能出结果。现在先透析着，尽快把血氨降下去。”

“我也知道过两天就能出报告。”

张杰义脸色很不好看，翻着手里一本儿科遗传病学的杂志说道：“我也不希望是这个病，如果真的是，后续治疗也是个问题。”

听到这儿，两位主任也渐渐沉默了。

otcd是极其罕见的疾病，发病很急，特效的治疗药物是苯丁酸钠和苯甲酸钠。

只不过这两种药国内都没有，需要经过环环审批从国外进口。

其实就算是国外也不多见，03年全米国也就只有一家药厂在生产，直到两年后才有好几家制药公司参与竞争。

“如果真的确诊就只能靠精氨酸和瓜氨酸来维持了。”儿科主任退了一步，建议道，“虽然这两种药也不多，但总比进口苯丁酸钠和苯甲酸钠来的便宜。到时候再用辅助透析按时降血氨，应该问题不大。”

倪主任听完也跟着点点头：“医疗水平还很有限，确实只能这么办。”

张杰义看着孩子的病例连连摇头：“不，还有另一条路可以走。”

“什么路？”

“肝移植。”

“老张，这可是一大笔钱，病人家里情况支付不起啊。”

张杰义说道：“医院的移植中心三年前就成立了，为了提高手术技巧，只要病人在移植前脏器情况不错，在能保证肝源的情况下，他们会免去一部分费用。”

“肝源从哪儿来？”

“我已经让他父母去查配型了。”

倪主任皱着眉头：“老张，你糊涂啊，就算免去一部分费用也不可能全免，对于困难家庭来说还是一个极其沉重的负担。”

“万一和家属心里所想的不一样，结果就是医闹！”

“是啊，而且肝移植一年内存活率也就在70%出头，五年存活率还不到65%。后期还需要大量免疫抑制剂，也是一大笔钱，万一家属花了钱人还没了该怎么办？”

张杰义听后情绪有些激动：“透析就没意外就不花钱了？透析质量有好有坏，一旦降氨不彻底一旦药物缺货，血氨再次飙升造成脑疝就只会更危险。”

“而这种危险是贯穿他一辈子的，不知哪天走在路上晕倒在地，人就没了。”

号西风说

就算现在otcd的治疗用药也很少，不过肝移植的成功率是在不断提高的。大三甲做的肝移植手术几乎百分百成功，一年的存活率已经升到了9成以上，五年也能轻松超过70%。只要不出现大的并发症，对于预后较差的疾病确实是一个一劳永逸的办法